Die Bedeutung der Abgrenzung zwischen Urtikaria und Urtikaria bei autoinflammatorischen Syndromen betonte Randolf Brehler von der Klinik für Hautkrankheiten am Universitätsklinikum Münster auf dem 19. Dermatologie-Update-Seminar am 14. und 15. November 2025 in Mainz.
Das Konzept der Autoinflammation geht auf das Jahr 1999 zurück. Unter autoinflammatorischen Syndromen wird ein Spektrum charakteristischer Erkrankungen zusammengefasst, die durch systemische Inflammation ohne Beteiligung von Autoantikörper und autoreaktive T-Zellen charakterisiert sind. Viele dieser Erkrankungen sind das Resultat monogenetischer Mutationen, die spezifische Signalwege beeinflussen und zur Freisetzung proinflammatorischer Mediatoren führen.
Die autoinflammatorischen Erkrankungen zählen sämtlich zu den seltenen Erkrankungen, die oft spät diagnostiziert werden. Diagnostisch spielen Entzündungsparameter eine entscheidende Rolle; die Diagnose kann aber vielfach nur durch Gen-Mutationsanalysen gesichert werden. NLRP12-Mutationsanalysen sind für die Diagnosestellung antiinflammatorischer Erkrankungen von entscheidender Bedeutung. Zahlreiche beschriebene Mutationen haben allerdings eine unsichere klinische Bedeutung.
Dermatologen spielen hier als „Gatekeeper“ eine entscheidende Rolle für Patienten mit urtikariellen Hautveränderungen, bei denen einzelne Quaddeln über mehr als 24 Stunden bestehen und die sichtbare Flecken hinterlassen, wie auch bei Patienten mit Quaddel-Schüben und gleichzeitig Allgemeinsymptomen und/oder Gelenkbeschwerden, wenn an autoinflammatorische Erkrankungen gedacht wird.
Die früh einsetzende Therapie kann Organschäden verhindern, betonte Brehler. Therapeutisch spielen in die Entzündungskaskade eingreifende Medikamente wie Antikörper und kleine Moleküle heute eine entscheidende Rolle. Urtikarielle Hautveränderungen bei autoinflammatorischen Erkrankungen sprechen dagegen typischerweise nicht auf Antihistaminika an.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
