Bei der IgG4-assoziierte Erkrankung handelt es sich um ein vor etwa 20 Jahren definiertes Krankheitsbild. Dieses ist durch eine chronische Aktivierung des Immunsystems mit proliferativer Entzündung und Fibrose gekennzeichnet, welche ganz verschiedene Organe betreffen können. Eine Autoimmunerkrankung wird vermutet, aber das kausale Antigen ist noch nicht identifiziert. Die Erkrankung verläuft schubweise und ist charakterisiert durch eine Organvergrößerung, die einen Tumor imitieren kann.
Dem Nephrologen begegnet die Erkrankung durch eine Manifestation im Retroperitoneum mit Hydronephrose sowie in Form von Raumforderung in den Nieren. Die Diagnose einer IgG4-assoziierte Erkrankung wird häufig erst verzögert gestellt. Auf immunsuppressive Therapie spricht sie in der Regel gut an. Neben Steroiden zu Behandlung akuter Schübe ist vor allem die Therapie mit Rituximab mittlerweile Mittel der Wahl.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
