Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom haben ein lebenslanges Risiko von etwa 5 % bis 10 %, ein B-Zell-Lymphom zu entwickeln. Meist handelt es sich um niedriggradige, extranodale B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome, insbesondere vom Typ der Marginalzonen-assoziierten MALT-Lymphome, häufig in den Speicheldrüsen. Risikofaktoren sind hohe Krankheitsaktivität, positiver Rheumafaktor, höheres Alter (Dauer der Erkrankung), niedrige Komplemen-Werte und männliches Geschlecht.
Eine gezielte B-Zell-Depletion mit Rituximab im Rahmen einer systemischen Therapie kann das Risiko für Lymphom-Rezidive bei bereits bestehendem Lymphom senken, aber es gibt keine gesicherte Evidenz, dass eine spezifische Therapie das primäre Lymphom-Risiko bei Sjögren-Syndrom senkt. Die engmaschige Überwachung von Risikopatienten bleibt essenziell.
Zur Nomenklatur:
Offiziell wird Sjögren nicht mehr als „Sjögren’s Syndrome“ sondern auf der Grundlage einer internationalen Konsensus-Findung als „Sjögren’s Disease“ bezeichnet, erklärte Wittmann. Grund hierfür sei, dass „Syndrom“ von Betroffenen als eine unspezifische Ansammlung von Symptomen wahrgenommen werde, was die Ernsthaftigkeit und Systematik der Erkrankung verkenne.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
