Über das erst 2020 entdeckte VEXAS-Syndrom berichtete Jutta Bauhammer von der Praxis Rheumatologie Baden-Baden auf dem 131. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM) vom 3. bis 6. Mai 2025 in Wiesbaden.
Es handelt sich um eine seltene, hoch inflammatorische, genetisch bedingte, auto-entzündliche Erkrankung mit einer Kombination hämatologischer, rheumatologischer und dermatologischer Symptome. Sie befällt vor allem Männer im höheren Lebensalter und verläuft chronisch-progressiv. Der Name VEXAS ist ein Akronym für Vakuolen, E1-Enzym, X-chromosomal, autoinflammatorisch und somatisch. Typisch ist eine makrozytäre Anämie. Die Erkrankung weist eine hohe Sterblichkeit von 16 bis 40 % innerhalb von 3 Jahren auf und zeigt ein schlechtes Therapieansprechen.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
