Durch Kalzifizierungen der Arteriolen von Dermis und Subkutis kommt es zu einer verminderten Gewebeperfusion und kapillären Gefäßverschlüssen mit konsekutiver Ischämie und starken Schmerzen. Klinisch zeigen sich subkutane Verhärtungen, eine retiforme Purpura bis hin zu Nekrosen und Ulzerationen.
Das Durchschnittsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren, davon sind 60 % bis 70 % weiblich. In der Literatur werden Mortalitätsraten von 30 % bis 50 % in den ersten sechs Monaten nach Diagnosestellung berichtet, die bei Vorliegen von Ulzerationen bis auf 80 % ansteigen können.
Die Kombination aus retiformer Purpura mit Nekrosen oder lividen, harten Plaques kombiniert mit starken Schmerzen sollten immer an die Diagnose einer Calciphylaxie denken lassen. Eine rasche Diagnosestellung und Therapieeinleitung sind aufgrund der hohen Mortalität und Morbidität entscheidend.
Bei Vorliegen einer Niereninsuffizienz ist die Diagnose oftmals klinisch zu stellen; bei nierengesunden Patienten bestätigt die Histopathologie, bevorzugt mittels einer Alziarin-Red- oder Kossa-Färbung, die Diagnose. Allerdings ist es nicht ungewöhnlich, dass ein histologischer Nachweis nicht auf Anhieb gelingt. Daher muss bei klinischem Verdacht die histologische Begutachtung gegebenenfalls wiederholt werden.
Es ist dringend darauf zu achten, dass die Exzisionsbiopsie tief genug durchgeführt wird, um das kutane Fettgewebe zu erfassen, betonte Schneider. Eine nicht ausreichend tiefe Exzision sei die häufigste Ursache für einen falsch negativen Befund.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
